Цитруллинемия - редкое наследственное заболевание. У больных детей повышены экскреция с мочой цитруллина (количество г/сут, в норме - следы) и его содержание в плазме. У одного из обследуемых пациентов было установлено полное отсутствие активности

Цитруллинемия - редкое наследственное заболевание. У больных детей повышены экскреция с мочой цитруллина (количество $1-2$ г/сут, в норме - следы) и его содержание в плазме. У одного из обследуемых пациентов было установлено полное отсутствие активности фермента в гепатоцитах, у другого он был обнаружен, но с величиной Km в 25 раз выше нормы. Для лечения детей была предложена малобелковая диета, назначены препараты, содержащие аргинин и глутамат. Почему состояние больных улучшится при соблюдении такого лечения? Для ответа на вопрос: а) представьте схему процесса, в котором цитруллин служит промежуточным метаболитом, и укажите значение этого метаболического пути для организма ребенка; б) назовите фермент, отсутствие которого приводит к развитию цитруллинемии у первого пациента; в) опишите основные симптомы цитруллинемии и механизм их развития; укажите, у кого из детей они будут наиболее выражены, объясните почему; г) напишите реакции, в которые включаются аминокислоты аргинин и глутамат при поступлении в организм, опишите, как изменится количество выводимого из организма цитруллина и глутамина.