Условие задачи
Пробой с фосфатом калия и молибденовым реактивом в моче больного обнаружена гомогентизиновая кислота (синее окрашивание).
1. Каково происхождение гомогентизиновой кислоты?
2. При катаболизме какой аминокислоты она образуется?
3. Содержится ли гомогентизиновая кислота в моче здоровых людей?
4. Какая патология развивается при отсутствии фермента, окисляющего гомогентизиновую кислоту?
Ответ
1. Гомогентизиновая кислота (алкаптон) является продуктом распада ароматических аминокислот (фенилаланина и тирозина). В норме она разрушается оксидазой гомогентизиновой кислоты до фумарата и ацетоацетата.
2.Образование гомогентизиновой кислоты при катаболизме тирозина: