Условие:
У новорожденного на первой неделе жизни обнаружили двустороннюю пневмонию. Внимательно обследовав маленького пациента, врачи выяснили, что он страдает врожденным иммунодефицитом. У больного была снижена скорость дезаминирования адениловых и дезоксиадениловых нуклеотидов. Малышу повезло: врачи вовремя приняли необходимые меры и ввели ему генную конструкцию, содержавшую необходимый ген. Однако большинство детей с подобной генетической патологией погибают в раннем возрасте. Объясните причину высокой смертности детей с такой патологией. Для этого:
а) напишите схемы реакций, скорость которых снижена у данного пациента, и участвующие в них ферменты;
б) укажите вещество, накапливающееся при снижении скорости дезаминирования адениловых нуклеотидов, и фермент, активность которого ингибирует это вещество. Представьте схему реакции, катализируемую этим ферментом;
в) объясните, пролиферация и созревание каких клеток снижается при ингибировании этой реакции и почему.
