Условие задачи
У подростка 13 лет со слабо выраженным альбинизмом кожи и радужки глаз при осмотре на коже были обнаружены многочисленные пузырьки, заполненные гнойным содержимым, и множественные точечные кровоизлияния.
В анализе крови: выраженные анемия, тромбоцитопения и лейкопения за счёт снижения числа нейтрофилов. При специальном исследовании нейтрофилов выявлено снижение их двигательной активности и бактериолитической способности, а также наличие в них крупных гранул.
1. Каковы вероятные механизмы нарушения подвижности и бактериолитической способности нейтрофилов у данного пациента?
2. Какая форма патологии, по Вашему мнению, имеет место у ребёнка?
3. Каковы причина возникновения этой формы патологии и патогенез её проявлений: анемии, тромбоцитопении, лейкопении?
Ответ
1. Вероятные механизмы нарушения подвижности и бактериолитической способности нейтрофилов у данного пациента могут быть связаны с генетической неполноценностью функциональных компонентов иммунной системы. Например, возможно, что у него нарушена функция мекозидазы, эластазы или других ферментов, необходимых для уничтожения бактерий. Также может быть нарушена активация направленного движения нейтрофилов к месту воспале...
