Условие:
Болезнь Менкеса — редкое генетическое заболевание, сцепленное с X-хромосомой. Вызвано отсутствием АТФазы, участвующей в абсорбции меди в тонкой кишке. В организме больного снижается активность медьсодержащих белков и ферментов. Больные дети погибают в течение первых 5 лет жизни, причем одна из основных причин — нарушение энергетического обмена. Объясните роль фермента, содержащего медь, в процессе, обеспечивающем клетки энергией. Для этого:\na) представьте схему этого процесса, поясните его значение и подробно опишите этап, в котором участвует медьсодержащий фермент;
б) напишите метаболический путь — источник субстратов, которые служат первичными донорами электронов и протонов в ЦПЭ.
