Условие:
Девочка, 13 лет
Родители обратились к гастроэнтерологу по поводу увеличения в размере живота, периодической боли в животе. Среди жалоб также периодические носовые кровотечения (до 1 часа), одышка при незначительной нагрузке.
Анамнез: в 4 года острое заболевание с лихорадкой, впервые выявлена гепатоспленомегалия. В 8 лет был выявлен фиброз печени (F3 по Metavir). Последние 4 года – пневмонии 1 раз в год с госпитализациями. На контрольных УЗИ сохраняется гепатоспленомегалия. В 10 лет была обследована в пульмонологическом отделении – диссеминированный процесс в легких, исключен туберкулез.
Результаты обследований:
УЗИ ОБП: печень увеличена, эхогенность повышена, паренхима мелкоочагово диффузно неоднородна. Селезенка увеличена, структура паренхимы сохранена.
КТ грудной клетки: признаки поражения обоих легких в виде диффузного уплотнения интерстиция и мелкоочаговых изменений.
Рентгенография кистей: костный возраст отстает от календарного ~3 года.
Клинический анализ крови: гемоглобин – 102 г/л; лейкоциты – 2,73х109/л; тромбоциты – 108х109/л.
Биохимический анализ крови: АЛТ – 95 Ед/л, АСТ – 131 Ед/л, триглицериды – 3,16 ммоль/л, общий холестерин 5,97 ммоль/л; ЛПНП – 4,23 ммоль/л, ЛПВП – 0,41 ммоль/л.
Коагулограмма: ПТИ 70,0%; ПВ 14,1 сек; АЧТВ 41,1 сек.
Объективно: гепатоспленомегалия (печень +5 см, селезенка +10 см), физическое развитие масса тела 27 кг, рост 145 см
