Условие:
Ирина Л., 12 лет, находилась на обследовании и лечении в отделении кардиоревматологии. В течение последних 5 лет предъявляет жалобы на периодическую утреннюю скованность и болезненность при движениях в локтевых, коленных, голеностопных, межфаланговых и пястно – фаланговых суставах (иногда с дефигурацией и с деформацией коленных, межфаланговых и пястно – фаланговых суставов). Отмечаются «щелчки», «хруст» при движениях в коленных суставах. С рождения наблюдается походка «вразвалочку», «утиная». Неоднократно осматривалась ортопедом и кардиоревматологом по м/ж. Данные изменения расценивались как возрастные особенности на фоне диспластического фенотипа.
При поступлении: Т = 36,2º C, ЧСС = 92/мин., АД = 100/60 мм рт. ст. Жалобы на боли при движениях и утреннюю скованность в коленных, межфаланговых и пястнофаланговых суставах. В соматическом статусе – без особенностей. Обращают на себя внимание – нёбные миндалины криптозные, в спайках, II – III степени гипертрофии, лакуны чистые; периферические л/у тонзиллярной группы мелкие, единичные, увеличены до II размера, б/б, мягко – эластической консистенции. Межфаланговые и пястно – фаланговые суставы обеих кистей деформированы, объём движений в них ограничен из – за болезненности; коленные суставы дефигурированы, больше левый, движения болезненные, с периодическими «щелчками» и «хрустом»; «утиная» походка, ограничение объёма движений при сгибаниях и отведениях в тазобедренных суставах (движения б/б); остальные суставы не изменены. При аускультации сердца – систолический шум на верхушке и в V точке с хордальным оттенком и с периодическим «щелчком».
По данным обследования:
ЭКГ: RR = 0,67 – 0,73 сек., PQ = 0,13 сек., QRS = 0,08 сек., QT = 0,34 сек., ЧСС = 82 – 89 в минуту. ЭОС верт.. Правопредсердный ритм, после физической нагрузки восстанавливается синусовый ритм. Изменения в миокарде.
Рентгенография кистей: выражен диффузный остеопороз. Костные травматические повреждения не определяются. Суставные щели не изменены. Костный возраст соответствует 12 – 14 годам.
Рентгенография коленных суставов в прямых и в боковых проекциях: выраженный остеопороз (больше в области эпифизов всех видимых костей). Костные структурные и травматические повреждения не выявляются. Суставная щель больше слева, чем справа. Структура бугристостей большеберцовых костей без отчётливых патологических изменений.
1.Какой предварительный диагноз может быть поставлен ребенку?
2.План обследования и лечения?

