1. Главная
  2. Библиотека
  3. Медицина
  4. Накопление метилмалонил-КоА-мутазы может быть обусловле...
Решение задачи на тему

Накопление метилмалонил-КоА-мутазы может быть обусловлено дефектом фермента метилмалонил-КоА-мутазы. Этот метаболит является ингибитором пируваткарбоксилазы. Как изменится метаболизм углеводов и липидов при данном дефекте?

  • Медицина
  • #Внутренние болезни
  • #Биохимия
Накопление метилмалонил-КоА-мутазы может быть обусловлено дефектом фермента метилмалонил-КоА-мутазы. Этот метаболит является ингибитором пируваткарбоксилазы. Как изменится метаболизм углеводов и липидов при данном дефекте?

Условие:

Накопление
метилмалонил-КоА-мутазы может быть обусловлено
дефектом фермента метилмалонил-КоА-мутазы. Этот метаболит является ингибитором пируваткарбоксилазы. Как изменится метаболизм углеводов и липидов при данном дефекте? [3, 17]
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите процесс, катализируемый пируваткарбоксилазой. Как влияет ингибирование пируваткарбоксилазы на обмен углеводов?
2. Рассмотрите влияние ингибирования пируваткарбоксилазы на обмен жирных кислот.
3. Укажите последствия нарушения углеводного и липидного обмена на кислотно-щелочное равновесие.
4. Ответьте на вопрос задачи.

Решение:

Шаг 1. Определим функцию пируваткарбоксилазы. Пируваткарбоксилаза катализирует превращение пирувата в оксалоацетат – первый и ключевой этап глюконеогенеза и пополнения интермедиатов цикла Кребса (анаплероз). Ее ингибирование приводит к снижению синтеза оксалоацетата.

Шаг 2. Влияние на углеводно-обменные пути.
При дефекте метилмалонил-КоА-мутазы происходит накопление метилмалонил-КоА, который ингибирует пируваткарбоксилазу. Это тормозит превращение пирувата в оксалоацетат и, соответственно, глюконеогенез. В рез...

Не нашел нужную задачу?

Воспользуйся поиском

Выбери предмет