Условие:
Накопление
метилмалонил-КоА-мутазы может быть обусловлено
дефектом фермента метилмалонил-КоА-мутазы. Этот метаболит является ингибитором пируваткарбоксилазы. Как изменится метаболизм углеводов и липидов при данном дефекте? [3, 17]
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите процесс, катализируемый пируваткарбоксилазой. Как влияет ингибирование пируваткарбоксилазы на обмен углеводов?
2. Рассмотрите влияние ингибирования пируваткарбоксилазы на обмен жирных кислот.
3. Укажите последствия нарушения углеводного и липидного обмена на кислотно-щелочное равновесие.
4. Ответьте на вопрос задачи.
