Условие:
Таня П, 7 лет, от 2 беременности и родов, протекавших без особенностей. Родилась с массой 3250,0 г, длиной тела 52 см. У девочки с первых лет жизни отмечались бледность, желтуха, частые гемолитические кризы. В семье аналогичное заболевание имело место у матери и старшего брата.
Состояние девочки при поступлении тяжелое. Жалуется на быструю утомляемость, головные боли, головокружение, снижение аппетита, повышена температура до 38 0С. Кожные покровы шафранно-желтого цвета, склеры иктеричные. При осмотре: «башенный» череп, западание переносицы, «готическое» нёбо. Дыхание в легких везикулярное. Тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум на верхушке и в 5 точке. ЧСС-100 в 1`. Живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезёнка на 5 см. Моча и кал интенсивно окрашены.
Общий анализ крови:Hb -56 г/л, Эр – 1,52 х 1012/л, Цп – 1,1, Ретикулициты – 21%, тромб. 220 х 109/л, лейк – 9,3 х 109/ л, п-3%, с-58%, э-2%, л-30%, м – 7%, СОЭ-32 мм/час.
75% эритроцитов имеют сферическую форму.
Анализ мочи на желчные пигменты отрицательный.
Биохимический анализ крови: общий белок – 73г/л, Альбумины - 49%, Глобулины – 51%, L1 – 6%, L2 -10%, ß- 18%, γ - 17%. Билирубин общий: 85,6 ммоль/л, непрямой -68,7 ммоль/л. Сывороточное железо: 52,7 ммоль/л.
Осмотическая резистентность эритроцитов: min- 0,62, max – 0,36.
1. Поставьте клинический диагноз.
2. Сделайте выводы по лабораторным данным.
3. План лечения.
4. Тактика ведения больного в дальнейшем.
