Условие:
В пульмонологическое отделение поступил мальчик 2,5 года, с подозрением на пневмонию.
Из анамнеза: со слов матери, с 10-месячного возраста отмечается частое развитие у ребенка ангин, бронхитов, конъюнктивитов. У дедушки ребенка по материнской линии отмечались частые ангины и пневмонии, ХОБЛ.
Объективно: ребенок вялый, отстает в моторном развитии, температура 38,9°С, кожные покровы бледные, горячие, сухие, тургор кожи снижен, подкожно-жировой слой развит недостаточно. Частота дыхательных движений 25 в минуту, дыхание шумное, при аускультации в легких дыхание ослаблено: в проекции нижней доли левого легкого дыхание не проводится, АД 110/80 мм рт.ст., ЧСС 100 в минуту, тоны сердца приглушены, ритмичные, живот мягкий, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, край печени плотный, болезненный, спленомегалия. Так же при осмотре обращают на себя внимание увеличение всех групп лимфоузлов.
Общий анализ крови: эритроциты 3,4•1012/л; гемоглобин 101 г/л; цветовой показатель? (необходимо рассчитать); гематокрит 40%; ретикулоциты 0‰; тромбоциты 200•109/л; лейкоциты 2,9•109/л. Лейкоцитарная формула: эозинофилы 2%; базофилы 2%; нейтрофилы: метамиелоциты 0%; палочкоядерные нейтрофилы 5 %; сегментоядерные нейтрофилы 36 %; лимфоциты 47 %; моноциты 8 %. СОЭ: 26 мм/ч.\nCD-типирование методом проточной цитометрии: количество CD4 лимфоцитов в норме, количество CD8 лимфоцитов в норме, количество CD19 лимфоцитов снижено.
Иммунологическое исследование крови: резко снижено содержание IgG, IgМ и IgА
Цитогенетическое исследование: обнаружена мутация тирозинкиназы Брутона в Х хромосоме (Xq21.3).
1. Какая форма патологии иммунной системы развилась у ребенка? Ответ обоснуйте.
2. Указать возможную этиологию формы патологии иммунной системы у данного ребенка.
3. Указать патогенез формы патологии иммунной системы в указанной конкретной ситуации.
4. Объясните патогенез описанных клинических и лабораторных проявлений у ребенка
5. Обозначить общие принципы терапии и профилактики указанной формы патологии иммунной системы.
