Условие:
Митохондриальная ДНК кодирует 13 субъединиц белковых комплексов внутренней мембраны митохондрий: I, III, IV и АТФ-синтазы. Мутации в ДНК митохондрий приводят к возникновению заболеваний, которые наследуются по материнской линии. Характерные клинические признаки этих болезней: мышечная слабость, миокардиопатия, задержка умственного развития у детей (синдром DIDMOAD). Как объяснить возникновение указанных симптомов? Для ответа на вопрос: a) представьте схему процесса, в котором участвуют комплексы I, III и IV, и укажите локализацию АТФ-синтазы в митохондриях; б) напишите метаболический путь - основной источник восстановленных коферментов, необходимых для функционирования процесса, который нарушен у людей с синдромом DIDMOAD; в) назовите причину снижения скорости этого метаболического пути при мутации в ДНК митохондрий; г) укажите способ фосфорилирования АДФ - альтернативный путь синтеза АТФ в клетках организма при этом заболевании.

