Больная С., 35 лет, обратилась к врачу общей практики с жалобами на слабость, недомогание, тяжесть в левом подреберье, снижение аппетита. Считает себя больной в течение 2 месяцев. При обследовании в клиническом анализе крови обнаружены созревающие формы

Больная С., 35 лет, обратилась к врачу общей практики с жалобами на слабость, недомогание, тяжесть в левом подреберье, снижение аппетита. Считает себя больной в течение 2 месяцев. При обследовании в клиническом анализе крови обнаружены созревающие формы гранулоцитов. Пациентка направлена для обследования и лечения в гематологическое отделение.

При осмотре: кожа и видимые слизистые обычной окраски, геморрагического синдрома нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. АД - 120 и 80 мм рт.ст. ЧСС - 78 ударов в минуту. Живот мягкий. Нижний край печени пальпируется по краю реберной дуги. Нижний полюс селезенки пальпаторно определяется на 3 см ниже края реберной дуги, умеренно болезненный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон, мочеиспускание свободное, безболезненное.

Кл. анализ крови: $\mathrm{Hb}-115 \mathrm{r} / \mathrm{s}, \mathrm{Er}-4,5 \times 10^{12} / \mathrm{s}, \mathrm{Le}-93 \times 10^{9} / \mathrm{s}, \mathrm{Tr}-440 \times 10^{9} / \mathrm{s} ; \mathrm{c} / \mathrm{s}- 42 \%, \pi / 9-15 \%$, юные - $10 \%$, миелоц. $-7 \%$, промиелоц. $-5 \%$, бласты - $2 \%$, лимф.- $8 \%$, базоф. $-3 \%$, эозиноф. $-8 \%$. Стернальный пунктат - гиперрегенерация гранулоцит. и мегакариоцит. ростков. Соотношение лейко/эритро $=25 / 1$. Индекс созревания нейтроф. 1,6 ; бласты - $3 \%$; промиелоциты - $8 \%$. Ph-хромосома обнаружена в $95 \%$ клеток гранулоцитарного ряда. Трепанобиоптат подвздошной кости - костный мозг гиперклеточный, отмечается гиперплазия миелоидной ткани более $70 \%$ в срезе. Значительное количество клеток гранулоцитарного ряда - как созревающих, так и зрелых. Значительно увеличено количество мегакариоцитов.

1. Диагноз и его обоснование. На основании какого нормативного акта будет осуществляться ведение пациента с этим заболеванием?
2. Выделите основные клинические и лабораторные синдромы.
3. Дополнительные исследования для верификации диагноза.
4. Что такое филадельфийская хромосома и ген bcr/abl?
5. Какая фаза заболевания у пациентки?
6. Современная терапия пациентов с данным заболеванием.
7. Механизм действия ингибиторов тирозинкиназы.
8. Ведение пациентов с данной патологией в амбулаторных условиях.
9. Показания к госпитализации в стационар.
10. Показание к трансплантации костного мозга (ТКМ) при данном заболевании. Маршрутизация при необходимости проведения ТКМ.